MONO NO AWAREが3月3日(日) に東京・新宿MARZで開催した自主企画イベント『ウェルカム』にてベースの竹田綾子が復帰。併せて、約3年ぶりとなる全国ツアーの開催が発表された。『ウェルカム』は開催の約2週間前に急遽アナウンスされたイベントで、MONO NO AWAREが初めて企画イベントを行った会場である新宿MARZで開催された。満員の観客が見守る中、当日暗幕が開くとそこには昨年5月から体調不良のため無期限バカンス中だった竹田がステージに立っていた。当日ライブが生配信される中、バンドは約3年ぶりとなる全国ツアー『アラカルトツアー』を発表。6月7日(金) の東京・Spotify O-EAST公演を皮切りに、福岡、広島、神戸、名古屋、高松、大阪、札幌、仙台、新潟、金沢での全国11都市に加えて、6月28日(金) には台北THE WALLでの台湾公演を含む、全12公演でのツアーを行う。チケットはオフィシャル先行受付を3月11日(月) まで実施中。■竹田綾子 コメント砂浜でマンゴージュースを飲んでいるとお伝えしておりましたが、実際には6畳の和室で風鈴の音を聞きながら麦茶を飲んでバカンスしておりました。バカンス中、サポートをしてくれた清水くんありがとう。待っていてくれたメンバーやスタッフ、皆さんもありがとう。心配かけてごめんなさい!ただいま!<ツアー情報>MONO NO AWARE『アラカルトツアー』6月7日(金) 東京・Spotify O-EASTOPEN18:00 / START19:006月14日(金) 福岡・福岡BEAT STATIONOPEN18:30 / START19:006月15日(土) 広島・広島CAVE-BEOPEN18:00 / START18:306月16日(日) 兵庫・神戸月世界OPEN18:00 / START18:306月21日(金) 愛知・名古屋CLUB QUATTROOPEN18:00 / START19:006月22日(土) 香川・高松TOONICEOPEN18:00 / START18:306月23日(日) 大阪・梅田CLUB QUATTROOPEN17:30 / START18:306月28日(金) 台湾・台北 THE WALLOPEN19:00 / START20:007月6日(土) 北海道・札幌 Bessie HallOPEN18:00 / START18:307月12日(金) 宮城・仙台MACANAOPEN18:30 / START19:007月14日(日) 新潟・新潟GOLDEN PIGS BLACKOPEN18:00 / START18:307月15日(月) 石川・金沢GOLD CREEKOPEN18:00 / START18:30オフィシャル1次先行(抽選):3月11日(月) 23:59まで()オフィシャルサイト:
2024年03月04日『新婚さんいらっしゃい!』で初の同性婚カップルとして話題になった竹田純さん(34)、クリスさん(34)。竹田さんは床バレエ・エクササイズの考案者としてYouTubeや著書で人気のバレエダンサー。その彼が恋に落ち、結婚したのは、クリスさん、男性だ。二人はどこにでもいる、新婚さん。フランスで正式に結婚したカップルだ。彼らは仲睦まじく、ごく自然にゆったりと、誰の目も気にせず、腕を組んで寄り添って歩くーー。(全3回の第1回)「それでは、最初の新婚さん、お呼びしましょう。新婚さん、いらっしゃーい!」MCによる恒例のフレーズで始まった、6月4日放送の『新婚さんいらっしゃい!』。観覧席からの盛大な拍手に迎えられ、スタジオに登場した二人はラブラブな雰囲気で、見ているほうが気恥ずかしくなるほど仲睦まじい。なれそめや日常生活などについてそれぞれが語りながら、手を繫いだり互いの体に触れ合ったり。ときにはMCからツッコミを入れられ、観覧席や視聴者の笑いを誘う。その姿は、番組に出演するいつものカップルたちと、なんら変わらない。ただ一つ、違ったことといえば……。この日、出演した“新婚さん”竹田さんとクリスさん、二人がともに男性だということ。竹田さんはバレエダンサー。「上品にボディメークができる」とSNSや動画サイトで話題の「床バレエ」の日本での第一人者だ。「美尻王子」の異名を持ち、10年ほど前から床バレエのエクササイズ本を何冊も出版。今年4月に出版した『マネしたらやせた! 30秒だけ床バレエ』(講談社)も好評を博している。いっぽうのクリスさんは、リトアニア出身。国内外で活躍する、建築やインテリアのデザイナーだ。フランス在住の二人は今年3月、パリから南に列車で2時間ほどの距離にあるブロワ市で、結婚した。彼らが暮らすフランスでは、ちょうど10年前の’13年から、同性婚が正式に認められている。放送のなかで竹田さんは、今回出演が叶った番組への憧れを、笑顔で語った。「小さいときから見ていたので、すっごい嬉しいです」半世紀を越す長寿番組『新婚さんいらっしゃい!』に同性婚カップルがスタジオ出演するのは初めてのこと。それゆえか、この二人の出演は、放送前からインターネットを中心に大いに注目を集めていた。■年齢も育った国も違う二人が感じた「周りの子と違う自分」竹田さんは’82年、静岡県で中華料理店を営む両親のもとに生まれた。「両親が共働きで、私と2歳上の姉は家で留守番か、父方のおばあちゃんに預けられることが多くて。バブル期でお店もすごく忙しくて、とにかく親の愛情に飢えている、私はそんな子でした。いま思えば、そこまで欲しかったわけでもないのに、きっと愛情を確認したかったんでしょう、お母さんと買い物に出かけたりすると『あれ欲しい!』と泣き喚いて困らせる、そんな子どもでした」竹田さんの話を聞きながら「僕はもっといい子だった」とほほ笑んだクリスさんは’88年、リトアニア第二の都市・カウナスに生まれた。「欲しいもの、買ってもらえなくても『しょうがない』って思える、そういう子だった。だから、そういうことで泣いたり、もちろんパニックとか絶対にならない。両親からしたらめっちゃラッキーな、いい子じゃない?(笑)」年齢も育った国も違う二人。だが、それぞれが「周りの子と違う自分」を感じながら、少年時代を過ごしてきた。クリスさんは言う。「幼いときから『自分はなんか周りの人と違うな』と思ってた。人を好きになるなら、皆と同じように女性じゃなきゃいけないと思ってたけど、僕はそれができなかった。だから、僕は“表向きの自分”という殻を作って、ずっとその中にいたし、家族とは少しずつ距離を取るようになった」いっぽう、竹田さんは自身の幼少期をこう振り返った。「厳密に、どこで自分が『周りの人と違う』と気付いたかは定かじゃないです。でも、保育園のとき『いいな』と思う人がいて。その人、見た目がボーイッシュな女の子だった。女性と気付いてすぐ『あ、違う』って思い直したんですけど(苦笑)。そのころかもしれないですね、自分は違うんだと気付いたのは」朗らかな口調で、思いの丈をまっすぐ語る現在の竹田さん。だが、少年期の彼はそうではなかった。「お習字も水泳もサッカーも、何をやっても中途半端。というのも“皆とは違う”と気付いた瞬間から、ずっと心にあったのは『自分は決して成功する人間ではない』という思いでした。何をするにも、いつも端から諦めてしまっているというか。幼いときから教え込まれたこの世の中の“普通”、男性と女性というスタンダード。翻って自分を見れば『私は違うんだ、ダメなんだ』という気持ちに、どうしてもなってしまっていた。だから、本当の自分なんて出したくても出せない、出しちゃいけないっていう感覚がずっとありました」そんな竹田さんが唯一、諦めることなく、没頭したものがあった。「中学生のとき、当初はダンスでした。ジャネット・ジャクソン、それにスパイス・ガールズ……。テレビで見て『すごい!』って思って、振付をまねして、家で踊りまくって。そしたら、姉に『うるさい!気持ち悪い!』って怒られ、蹴りまで飛んできて(苦笑)。それで、家で踊ることは諦め、電話帳で見つけたジャズダンス教室に通うようになったんです」竹田さんにとって踊ることは、全身を使って本当の自分を表現することに、ほかならない。「2年ほど通うと、ダンス教室の先生から『あなたはバレエのほうが向いている』と勧められ、17歳でバレエ教室に。バレエはダンスのように、好き勝手には踊れないんです。足の出し方一つにも、制約がたくさんある。でも、それすらも面白くなって、どんどんバレエにハマっていきました」やがて高校3年生になった竹田さんだが、進路にあれこれ悩むことはなかった。目の前にあったのはバレエダンサーへの道、一択。「自分の将来とか、あんまり真剣に考えてこなかったんです。でも、そのときバレエ教室の先生から『東京バレエ団のオーディション、受けてみたら』って言ってもらって。考えるより先にまず行動するタイプの私は、言われるまま受験して、入団が決まっちゃった」キャリア、わずか2年足らずで、国内有数の名門バレエ団の一員になるという快挙を成し遂げた。「入ってみたら、当然ですが私がいちばん下手。でもそれで、一気にやる気が強火になった(笑)」日本屈指のバレエ団。環境にも恵まれていて、海外のバレエダンサーの姿も身近なものに。「彼らを見ていたら、自分も海外でやってみたいと思うようになっていきました。『下手な私が上達するには、ゼロからちゃんと学び直さなきゃ』と思って、フランスの国立バレエ学校に行こうと決心して。それに、まったく違う世界に飛び込めば、本当の自分をもっと受け入れてもらえるかもしれない、そんな淡い期待もありました」竹田さんは20歳で渡仏。ところが、目指した国立バレエ学校は通常、15~18歳が通うところで……。「それ、知らなかったというか、調べてもなくて(苦笑)。年齢を理由に、何度も門前払いされましたけど、めげずに通ったら、4回目ぐらいに窓口の人が根負けしてオーディションを受けさせてくれて、無事合格(笑)。以降、15歳の子たちとレッスンに励みました」基礎から学ぶこと4年。’06年には難関といわれる国際コンクール「Concours International de Danse Classique de Biarritz」で銅メダルを獲得。フランスのリモージュ歌劇場など多くのバレエ団で活躍した。そして’09年、竹田さんは27歳のときに日本に帰国することに。「帰国後、収入を得るためにバレエの指導者になろうと。でも、ただの先生では面白くない。そこで思いついたのが、フランスで『バーオソル』と呼ばれる床バレエでした。それはバレエをベースにした床に体をつけたまま行うエクササイズ。フランスではバレエ経験の有無にかかわらず、美しい筋肉が手に入るととてもポピュラーなもの。私自身、日ごろ床バレエをやってきたことで、けがから早期回復できた実体験もあり、多くの人に勧めたい、日本でも広めたい、そう思ったんです」【中編】床バレエで人気の“美尻王子”が同性婚!〈2〉ゲイである自分を押し殺していた2人の運命的な出会いと葛藤へ続く
2023年10月22日Days of Delight(ファウンダー&プロデューサー:平野暁臣)は、87歳にしてシーンの第一線で活躍するジャズギタリスト・竹田一彦のニューアルバム『St.Louis Blues』を2023年3月9日に発売します。1950年代後半から65年にわたって現場の第一線で活躍してきた竹田一彦は、日本を代表するギタリストにして関西ジャズ界の重鎮。8年ぶりのリーダー作に選んだのは、長年にわたって共演を重ねてきたベーシスト・神田芳郎とのデュオでした。気心の知れたふたりのマエストロが、歌心あふれる極上のブルース&バラードを紡いでいきます。「レコーディングでは、ふたりはあえてブースに入らず、小さなクラブでのギグとおなじ距離感でプレイ。ライヴのように一気に録音しました。竹田さんはいつもどおり、なにも考えず、なにも諮らず、自分のなかに湧きあがる音をナチュラルに、鼻歌のように歌っています。一粒一粒が深く、何度聴いても飽きることのない竹田一彦の音、デビュー以来65年を生き抜いたギタープレイをどうぞご堪能ください」―――Days of Delight ファウンダー&プロデューサー 平野暁臣竹田一彦『St.Louis Blues』JacketDOD-033 竹田一彦『St.Louis Blues』【演奏者】竹田一彦 Kazuhiko Takeda guitar神田芳郎 Yoshiro Kanda bass【収録曲】1. Summertime2. St.Louis Blues3. The Guitar Man4. Sonnymoon for Two5. They Say It's Wonderful6. The Man I Love7. Under a Blanket of Blue8. You Don't Know What Love Is9. Poor Butterfly10. Sandu(2022年6月2日 京都録音)【商品概要】レーベル:Days of Delight型番 :DOD-033JAN :4582530660450定価 :¥2,500(税込 ¥2,750)発売日 :2023年3月9日 詳細はこちら プレスリリース提供元:@Press
2023年02月16日竹田優哉監督『暮れる』は、“真実の映画”だ。映画監督への登竜門と呼ばれる自主映画のコンペティション、ぴあフィルムフェスティバルの「PFFアワード」は、1977年から続く歴史の中で、黒沢清監督や諏訪敦彦監督など日本映画界を牽引する映画監督を数多く輩出してきた。今年開催されたPFFアワード2022で京都会場のグランプリ「京都観客賞」を受賞したのが『暮れる』だ。主人公は祖母と愛犬と暮らす無職の青年。将来への不安を抱えながら静かな日常をおくっている。ある日彼は犬の散歩中に原因不明の腹痛に襲われ、犬のリードを離してしまう。迷子になってしまった犬を探して辿り着いた自然の中で、彼はキャンプ中の男性と出会い、そこで一夜を過ごすことになる。痛みは、湖の水面や火の音と同じように、全てリズムなのだ。少し掴みづらいリズムもあるというだけだ。世界に隠された優しい真実を見せてくれた竹田監督は、どのような眼差しで世界を見つめ、映画にしたのだろうか。竹田監督が本作に込めた思いを伺った。――『暮れる』を製作した経緯を教えてください。大学院で長期間留学に行く予定だったんですが、コロナで中止になってしまって1年間ほど空き時間ができたというのが大きな理由です。どうせなら何かやろうと思って、友達と2人でアイディアを発表する会を立ち上げました。そのとき僕の頭の中にあったのが『暮れる』のような映画をつくることでした。その会を開いていた場所が友達の家族が所有していた山の近くにある空き家だったんですが、そこの環境がすごく良くて、この場所で友達と一緒に映画をつくりたいという思いが徐々に湧き、プロットを書き始めました。そのとき一緒に会をやっていた友達が『暮れる』の主演の子です。スタッフも大学の後輩や先輩や友達などを集めて撮りました。――『暮れる』は少し俯瞰的な視点から日常を描いているように感じました。そこは意識されていますか?映画の視点というのは常に意識しています。ある映画監督から、「監督の重要な仕事のひとつは、カメラポジションを最良の位置に持ってくることだ」という言葉をいただいたことがあります。それから「最良のカメラポジション」ってなんだろう…とずっと考えていました。僕は登場人物の主観やモノの肌触りを感じるような作品が好きだったので、当初は人間の目線に近い画角を意識して撮ろうと考えていました。だけど同時に、必要以上に物語に入り込みたくないという気持ちもありました。だから、手持ちカメラなどとは別のやり方で、普段感じていることを映画で表現してみようと思いました。脚本を書いたのは僕ですが、それに必要以上に縛られるとわざとらしくなってしまいます。そうならないために今回使った手法は、リハーサルを繰り返して、セリフを役者が言いやすいように変えたり、役者の普段の立ち振る舞いをもとに脚本を考えたりすることでした。撮影もどこからか眺めているような映像を目指してつくりました。――葛藤の末に生まれた視点だったのですね。PFFアワードで入選したことはやはり嬉しかったですか?めっちゃ嬉しかったです(笑)。自分が考えていることを自分なりに映画にしたら、10人中9人はつまらないと言うけど、1人くらいの心には届くんじゃないかなという期待はありました。PFFアワードの審査員の中にそういう方が1人くらいいたら、もしかしたら…と思っていたら、そのもしかしたら起きました(笑)。積極的に賞をとりにいった作品ではなかったのですが、せっかく本気でつくった映画なので、誰かに届いてほしいという思いはありました。だから入選したときは本当に嬉しかったです。――主人公が月に一度襲われる原因不明の腹痛や迷子になってしまう犬など、印象的な描写がありますが、これは竹田監督の経験に基づいたものでしょうか?腹痛は僕自身の経験です。人はコントロールできない何かとどういう風に折り合いをつけていくのかということにずっと興味がありました。それを考えているときに映画づくりでピックアップしたのが、まず自分にとって身近な腹痛、つまり身体です。犬や自然というのも、人間のコントロールから外れてしまう存在として入れました。――どうしてコントロールできない存在との関係性に興味を持ったのですか?僕はコントロールできないものとうまく折り合いをつけることができないから、興味を持ったんです。うまく生きていくことができないなとずっと思っていました。たぶんそういう人はたくさんいると思うんですけど、そういう人たちの中でもすごく楽しそうに生きている人はいるじゃないですか。彼らはどうやって楽しく生きているんだろうというのを探っていくと、やっぱり彼らなりの工夫がたくさんあることがわかりました。僕も折り合いをつけて楽しく暮らしていきたいので、そのためにまず人の生き方を観察したいという思いがありました。大学院ではそういうことを研究していました。――主人公の青年が歌う開放的なシーンがありましたが、あれは折り合いのつけ方のひとつでしょうか?あれは単純に、自己主張が苦手な青年がきっかけを与えられたことで自分を表出するというシーンを撮りたかったんです。でも、言われてみれば折り合いのひとつかもしれませんね。主演の子は歌がすごくうまかったので、これを活かさない手はない、と思っていました。もし彼が走るのが得意だったら、走らせていたかもしれないですね(笑)。――竹田監督の映画観についてお聞きしたいのですが、竹田監督にとって映画はどのような存在ですか?映画は僕にとって一番馴染みのあるメディアですし、元気をもらえたり、自分の人生を見つめ直すきっかけになったりもします。でも映像をつくる一番の理由は、考えていることを言葉でうまく伝えられないからだと思います。言葉をうまく操ることができなくても、映像だったらできそうだなと思うんです。僕はどこか自分の気持ちを隠してしまう癖を持っているので、それと向き合うためにも映画づくりが必要でした。――最後に、『暮れる』を通してどのようなメッセージを伝えたいですか?あえて言うとすれば、「みんないろいろ背負っていると思うけど、大丈夫。そのまま生きていけばいい」ということかもしれません。でも僕は、何かメッセージを伝えたいというよりは、ひとつの自律した世界のような映画を生み出したいという気持ちの方が強いです。映画を観終わったあとも、映画の世界や人物が動いているのではないかと思えるような映画をつくりたいです。そんな映画を観ると、たぶん自分を見つめ直すきっかけになるんじゃないかなと思います。僕自身、そうやって今まで映画に救われてきました。『暮れる』も、別の誰かの人生を見ることで自分の人生を考えなおす鏡のような存在になればいいなという思いでつくりました。今後もそのような映画はつくっていきたいです。そして、何かで悩んでいる人たちの考えるきっかけになってくれたら嬉しいです。「PFFアワード2022」は2023年1月13日(金)まで「スカパー!番組配信」にて配信中。※視聴には、スカパー!のいずれかの有料チャンネル、プラン・セット(一部有料PPS放送を除く)のご契約が必要です。(text:cinemacafe.net)■関連作品:【映画祭】ぴあフィルムフェスティバル 2013年9月14日〜20日、渋谷シネクイントにて開催
2022年12月27日令和へと持ち越された、眞子さまと小室圭さんのご結婚延期問題。明治天皇の玄孫で作家の竹田恒泰さんは、お二人の結婚に「反対」だという。その理由とは?■小室さんには早く諦めてほしいと思っています。眞子さまとの結婚には、完全に反対です。いくら個人の意思が尊重される時代とはいえ、皇族方はご存在そのものが公的なのです。上皇陛下がどれだけ公のためにお尽くしになったか、眞子内親王殿下もよくご存じだと思います。そのため秋篠宮殿下がおっしゃったように《多くの人がそのことを納得し喜んでくれる状況》が大切になってくるのです。小室さんが1月22日に公表した文書は、彼を応援していた人まで絶望させたのではないでしょうか。金銭トラブルの発覚から1年以上も問題を放置し、秋篠宮殿下に《それ相応の対応をするべき》と求められた末に、あの回答。一方的に「解決済み」と説明したあの文書で、少しでも状況が進展すると思ったのでしょうか?当初は金銭トラブルが解消するのかどうかが焦点でしたが、もはや多くの国民が、小室さんの人間性や対処能力、誠実さに疑問を抱くようになりました。もし、あの時点で和解を成立させてトラブルを解消していれば「なかなかやるな」と多くの人が評価したかもしれません。それなのに小室さんは、ピンチをチャンスに変えることができず、オウンゴールしてしまいました。あの文書を公表してしまうような世間との感覚のズレは、内親王殿下を口説いてしまう常識のなさに通じているように思えてなりません。小室さんはロースクール留学にあたって、奨学金を得るために「眞子さまのフィアンセ」という肩書きを利用したという疑惑まであります。小室さんが本当に眞子内親王殿下のことを幸せにしたいと思っているのであれば、今の秋篠宮家の状況をどう考えているのでしょうか。小室さんとのご結婚問題で秋篠宮家の親子関係には大きな溝が生まれたといわれています。そのような状況になっても結婚を辞退しない小室さんは、自分たちさえ結婚できれば、相手の家族がどうなってもかまわないと考えているように見えてしまうのです。愛する人が大切にしている人たちを含めて幸せにするというのが、本当の愛ではないでしょうか?眞子内親王殿下や秋篠宮皇嗣同妃両殿下の心の痛みや苦しみを想像できていないように見えます。小室さんには、眞子内親王殿下を幸せにしたいという気持ちよりも、ただ眞子内親王殿下が欲しいという自分中心の気持ちしか感じられないのです。国民にとっても、それが大きな違和感になっているのだと思います。
2019年05月03日筋ジストロフィーとは?出典 : 筋ジストロフィーとは、遺伝子が変異することによって筋肉の性質が変わったり、壊れたりする疾患の総称で、国の指定難病の一つです。筋ジストロフィーが進行し筋力が低下すると、身体の各部分の運動機能に障害がみられるようになります。それによって日常生活に支障が出たり、他の病気との合併症がひき起こされたりします。この疾患と似ているものに、筋委縮性側策硬化症(ALS)という病気がありますが、筋ジストロフィーとALSでは、病気を引き起こしている場所に違いがあります。ALSは筋肉自体に原因があるのではなく、筋肉に指令を出す運動神経に原因があるとされています。一方で筋ジストロフィーは、筋肉の細胞自体の変異によって筋力の低下が起こるという違いがあり、2つの病気は区別されています。今回は筋ジストロフィーの原因や種類、診断方法や治療方法について、詳しくご紹介します。筋ジストロフィーの原因は?出典 : 筋ジストロフィーは遺伝や、遺伝子の突然変異によって発症します。原因となる遺伝子は多数発見されていて、それを責任遺伝子と呼びます。筋ジストロフィーを引き起こす遺伝子変異は、親から子へと遺伝する場合もありますし、親に筋ジストロフィーがなくても突然変異によって発症する場合もあります。遺伝形式は大きく分けて以下の3種類です。・X染色体連鎖・常染色体優性遺伝・常染色体劣性遺伝それぞれの遺伝の仕方にはどのような特徴があるのでしょうか。X染色体連鎖は、母親のX染色体のうち1つに原因遺伝子がある場合に、その遺伝子が男の子に引き継がれると発症するという遺伝形式です。原因となる遺伝子が女の子に引き継がれた場合は発症しません。常染色体優性遺伝は、ペアになっている遺伝子のうち一つに原因遺伝子があった場合に、それが子どもに受け継がれることで発症するという遺伝形式です。片方に原因遺伝子があると発症するため、親が原因遺伝子を持っているときは2分の1の確率で子どもに発症します。X遺伝子とY遺伝子の区別はないため、男女両方に遺伝の可能性があります。常染色体劣性遺伝は、1対の遺伝子の両方が原因遺伝子の場合に発症します。そのため、両親が原因となる遺伝子を持っている場合は4分の1の確率で子どもが発症します。この遺伝形式も上の常染色体優性遺伝と同じく、X遺伝子とY遺伝子の区別がないため、男女ともに遺伝の可能性があります。筋ジストロフィーはどのように発症するの?出典 : そもそも筋肉は、筋肉を構成する細胞によって構成されています。そしてその細胞を作っている要素の一つには、タンパク質があります。タンパク質は、決まった遺伝子の決まった配列によって作られているため、その遺伝子に何か異常があると、タンパク質の構成から、筋肉の構成にまで影響が出るのです。その結果、筋力が低下し、体の様々な機能に障害が現れる病気がこの筋ジストロフィーです。筋ジストロフィーの種類・特徴出典 : 筋ジストロフィーとひと口にいっても、その中にはデュシェンヌ型、ベッカー型、エメリー・ドレイフス型、福山型、肢帯型、顔面肩甲上腕型、筋強直性、眼咽頭筋型など、多くの種類が存在します。そしてそれぞれの種類によって遺伝の仕方や、症状、進行の程度などが大きく異なります。ここでは代表的な筋ジストロフィーであるデュシェンヌ型、ベッカー型、エメリー・ドレイフス型、福山型先天性筋ジストロフィーの3つを取り上げ、その特徴をご紹介します。デュシェンヌ型(Duchenne muscular dystrophy:DMD)は、発症するのが男の子に限られている筋ジストロフィーです。ジストロフィン遺伝子変異により、筋繊維膜直下に存在するジストロフィンたんぱく質が欠損することで生じます。日本に生まれてくる男の子のうち約3500人に1人が発症するといわれています。歩き始めるのが遅かったり、階段を嫌がったりという特徴から病気に気づく場合もありますが、多くの場合は血液検査によってたまたま発見されるようです。発症した人の中には知的な遅れが見られることもあり、場合によっては自閉傾向を示すこともあるようです。参考:日本神経学会「デュシェンヌ型筋ジストロフィー診療ガイドライン」デュシェンヌ型と同じく、ベッカー型(Becker mudclar dystrophy:BMD)の筋ジストロフィーも男の子のみに発症し、DMD遺伝子に変異が生じる疾患です。症状はデュシェンヌ型に似ているものの、成人を過ぎても歩行が可能であるなど比較的軽い症状が多いのが特徴です。中には運動をするときの筋肉痛が唯一の症状というケースもあるようです。出典:日本神経学会「未成年で発症する疾患」福山型(Fukuyama type congenital muscular dystrophy: FCMD)筋ジストロフィーは先天性の疾患で、日本に生まれてくる全ての子どものうち1万人に1人が発症するとされています。この福山型に関しては常染色体劣性遺伝という遺伝形式から男の子女の子問わず発症する可能性があります。出典: 日本筋ジストロフィー協会東京支部「先天性筋ジストロフィー研究の進歩」福山型の筋ジストロフィー患者さんには知的な遅れを伴っている人が多くいると言われています。しかしその程度には個人差があり、単語を複数つなげた言葉を話す人もいれば、普通の会話ができる人もいます。また、約半数の人にけいれんの症状がみられることもこの福山型の特徴です。公益財団法人精神・神経科学振興財団「福山型筋ジストロフィーの子育て」エメリー・ドレイフス型((Emery-Dreifuss:EDMD)もしくはエメリー・ドレイフェス型)筋ジストロフィーは、関節拘縮、humero-peroneal 型の筋萎縮、心伝導障害など、心筋症が起こる筋ジストロフィーです。心筋症が軽微な場合は発見が遅れる場合があります。遺伝子検査によって早期に診断し、必要に応じて心臓ペースメーカなどを導入します。参考:発症 42 年後に Emery-Dreifuss 型筋ジストロフィーと診断され両室ペーシング機能付き植え込み型除細動器(cardiac resynchronization therapy defibrillator; CRT-D)挿入となった 1 例筋ジストロフィーの診断方法出典 : 生後1歳未満に発症する筋ジストロフィーは先天性筋ジストロフィーと呼ばれています。親御さんが子ども低緊張の症状がみられる、歩きだすのが遅い、転ぶことが多いなど、複数の要素に気付いた場合に先天性筋ジストロフィーを疑って病院に行くことが多いようです。病院では採血・筋電図・DNAテスト(デュシェンヌ型やベッカー型の診断)・筋生検等を実施して筋ジストロフィーがあるかを調べます。筋ジストロフィーを診断できる病院は、現在全国に60ヶ所以上あります。また、もし専門病院が近くにない場合でも、神経内科において診療が可能です。筋ジストロフィーが診断可能な病院はこちらで見ることができます。日本筋ジストロフィー協会「協会で紹介する筋ジストロフィー(筋萎縮症)の専門病院」参考:「福山型先天性筋ジストロフィーの粗大運動機能と年齢の関係について」参考:一般社団法人日本筋ジストロフィー協会筋ジストロフィーの診断には、以下のような検査が用いられます。血液検査筋ジストロフィーの検査ではまず、血液検査が使用されます。血液検査では、「血清クレアチンキナーゼ」という値が見られ、この値が高い場合、筋細胞が壊れている可能性が考えられるため、筋ジストロフィーの診断に使用されています。遺伝子解析筋ジストロフィーは、遺伝子の異常によってひき起こされます。そのため、血液中の遺伝子を調べる遺伝子解析は、自分や自分の家族が筋ジストロフィーを発症する/している可能性を調べるのに有効です。また、筋ジストロフィーだと分かった場合は、その種類についての判別もすることができます。筋生検筋生検とは、筋肉の一部を採取し、顕微鏡で詳しく調べる検査です。この検査は、症状の原因が筋肉にあるのか、神経にあるのかの判断に役立ちます。同時に筋肉に原因があるとしたら筋肉中のどこに原因があるのかを調べることができます。この検査には痛みが伴うため、局所麻酔が使用される場合が多いです。他にも筋ジストロフィーの診断には、症状の原因を探る筋電図検査や、筋肉の状態を見る筋肉CT等、さまざまな検査が使用されます。筋ジストロフィーと出生前診断出典 : 筋ジストロフィーの中には、出生前診断で確認できるものがあります。デュシェンヌ型筋ジストロフィーの場合では、遺伝子の変異があらかじめ分かっている状態(保因者)においてのみ、検査を受けることが可能です。また着床前診断も認可されており、受精卵の状態で検査をすることが認められていますが、100%の確率で確定診断することはできません。また、出生前診断は、命の選択にも関わる大きな問題です。医師だけでなく遺伝カウンセラーなどセカンドオピニオンからも十分な情報を得ること、また診断をするしないについても家族と話し合いを重ねていくことが欠かせません。日本神経学会「未成年で発症する疾患」筋ジストロフィーの治療方法出典 : 筋ジストロフィーの完全な治療方法は、今も研究途中にあります。しかし、筋ジストロフィーを発症した人がよりよい生活をしていくための方法は、次々と開発されてきています。今回はそれらの治療方法のうち2つをご紹介します。デュシェンヌ型の筋ジストロフィーには、ステロイド(プレドニゾロン、プレドニゾン)という薬が有効であることが分かっています。この薬には筋力の低下が始まってから筋力や筋能力を改善させる効果があると言われています。出典:日本薬局方 プレドニゾロン錠出典:日本神経学会「ステロイド治療」ステロイド治療は、筋力低下が著しくなった時から歩行が不可能になるまでの期間において行うのが一般的ですが、処方を始める時期や、終了する時期については、明確には定められていません。歩行が難しくなったあとでも効果を示すという実例があることからも、患者の方や家族の方の希望を考慮して治療を続けることも可能なようです。しかし歩行期間の延長という効果を発揮する一方で、高血圧や血糖値の上昇、体重増加などの副作用がみられることもあります。日本小児神経学会「筋ジストロフィーのステロイド治療について」もう一つは、リハビリテーションです。リハビリテーションには、関節が拘縮したり、変形したりしてしまうのを予防するものや、転んだり事故を起こしたりするのを予防するもの、また車いす等を使って生活をするための訓練や、肺や胸の動く範囲を保つ呼吸のリハビリテーション等があります。そのほかにも、呼吸不全に対する人工呼吸法、心不全に対する薬物治療等もあり、最近ではデュシェンヌ型の筋ジストロフィー治療に対する遺伝子治療も研究されています。医療の発達と共に、より効果的な治療が可能になってきていると言えるでしょう。筋ジストロフィーに知的障害は合併するの?出典 : 筋ジストロフィーの中のいくつかの種類には、知的障害が見られることがあります。例えば、デュシェンヌ型では、軽度から重度の知的障害が見られることがあります。また、先天性筋ジストロフィーの福山型には、比較的重度の知的障害を伴うことが多いことが分かっています。知的障害の程度や困りごとは人によってさまざまです。お子さんが筋ジストロフィーを発症した場合は、学校の先生や医師と相談しながら、本人が快適に学習できる環境を整えていくことが大切でしょう。筋ジストロフィー患者のための医療・福祉制度出典 : 筋ジストロフィーが発症した場合、治療には多大な費用がかかります。その際に役に立つのが医療費の助成です。・指定難病医療費助成制度筋ジストロフィーは国の定める指定難病です。そのため、筋ジストロフィーであることを申請し、特定医療費(指定難病)受給者証が交付されれば、指定難病に対する支援を受けることができます。・小児慢性特定疾病医療費助成制度18歳未満の児童を対象にした医療費助成制度として、国によって定められた疾患に対して医療費が助成されます。平成29年4月1日から722疾病が認定されています。各型の筋ジストロフィーのうち7つの型の筋ジストロフィーが対象になっています。(以下、出典をご参照ください。)出典:小児慢性特定疾病情報センター・自立支援医療(育成医療・更生医療)身体に障害を抱えており、その症状が手術等の治療によって確実に改善されるという見込みがある場合に、医療費の自己負担額が補助されます。筋ジストロフィーがある人の身体介護サービスなどに適用されています。・高額療養費の助成高額療養費は、医療機関で払った額が1ヶ月間で一定額を超えていた場合、超過分の金額が支払われるというものです。年齢や所得によっても支給額が変動します。筋ジストロフィーがある人の入院や手術などに適応されます。厚生労働省患者の自立:筋ジストロフィー患者の事例から知っておきたい公費負担医療制度筋ジストロフィーの患者には医療費の助成だけではなく、手当や貸し付け等も充実しています。・障害基礎年金国民年金に加入している間に初めて医師の診療を受けており、障害等級1、2級の状態にある場合に支給されます。平成29年4月現在、1級は年額97万4125円(77万9300円×1.25)、2級は77万9300円となっています。・特別児童扶養手当精神または身体に障害のある子どもを家庭において育てている方に支給される手当です。支給額は障害等級が1級の子どもに対して月5万1450円、2級の場合3万4270円となっています。(平成29年4月現在)所得に関する条件があるため、注意が必要です。障害基礎年金厚生労働省:特別児童扶養手当についてこれらの他にも、障害児福祉手当や障害児・者扶養救済制度、特別支援教育修学奨励費の支給等様々な手当があります。ご本人のご家庭の状況や症状の状態に合わせて、上手く利用していくとよいでしょう。また筋ジストロフィーの患者を支援するものの中には、金銭面での支援だけではなく、日常生活用具の貸出や給付をするもの、日常生活の介助のサービス、各種割引の制度などもあります。さまざまなサービスを上手く使いながら、より負担の少ない生活を送りましょう。まとめ出典 : 筋ジストロフィーは、その種類から症状、治療法に至るまでさまざまな病気です。根本的に病気を治す方法は今も研究途中ですが、医療やテクノロジーの発達、また手当などの制定によって、患者さんを支える幅広い選択肢とサポートはさらに広がってきています。リハビリや薬物療法など専門家の協力を得ながら、多岐にわたる課題を日常生活を通じて少しでも緩和できるよう、取り組んでいけるとよいですね。参考:日本筋ジストロフィー協会参考:難病情報センター参考文献:宮本信也/著、竹田一則/編『障害理解のための医学・生理学』2010年明石書店/刊参考文献:河原仁志/編著『筋ジストロフィーってなあに?』2008年診断と治療社/刊
2017年04月14日「天空の城」「日本のマチュピチュ」の呼び名で数多くのメディアに紹介され、雲海に浮かんだ幻想的な絶景が見られることで注目を集めている竹田城(兵庫県朝来市)。2006年に日本城郭協会が選定した「日本100名城」に選ばれたことや、2012年公開の高倉健さん主演の映画『あなたへ』のロケ地になったことが話題を呼び、昨年度には年間入城者数が50万人を超えた。全国でも指折りの絶景が見られる城として、城ファンのみならず多くの観光客が足を運ぶ人気スポットとなっている。だが、実はこうした絶景が見られるのは竹田城だけではない。全国各地には知られざる天空の城が他にもあるのだ!○雲海に浮かぶ唯一の現存天守・備中松山城城を天空の城たらしめる重要な要素が雲海だ。雲海は秋から冬にかけてのよく晴れた早朝、寒暖の差が激しい日に発生することが多い。あたり一面が雲海に包まれることで、雲の上に浮かんでいるかのような幻想的な城が姿を現す。雲海を事前に予測することは難しいため、見られるかどうかは運によるところも大きいという。そのため、天空の城を見るために何度も城に足を運ぶ人もいる。必ず見られるわけではないことも、人々が天空の城に魅せられる理由のようだ。岡山県高梁市にある備中松山城も、そんな雲海に浮かんだ絶景が見られる城のひとつ。日本に12棟しかない現存天守を持ち、さらにその中でも唯一の山城という点で、非常に貴重な存在である。備中松山城には1683年(天和3)に、備中松山藩の藩主・水谷勝宗(みずのやかつむね)が3年がかりで修築した天守が当時の姿のまま残っている。石垣のみが残り、どこか無国籍な情緒を漂わせているのが竹田城の魅力だとすると、備中松山城の魅力はこの現存天守にある。雲海に浮かんだ現存天守は、この備中松山城でしか見ることができない。幻想的な雲海を眺めながら、連綿と続く日本の歴史に思いを馳(は)せてはいかがだろうか。雲海に浮かぶ備中松山城は、山中にある大松山展望台から見ることができる。展望台へは車でのアクセスとなるが、積雪により道路が閉鎖されることもあるので気をつけよう。○滅多に見られない「幻の天空の城」・越前大野城福井県大野市にある越前大野城も、天空の城として近年注目を集めている城のひとつだ。JR越前大野駅から徒歩約30分という、市街地からほど近い場所に位置するにも関わらず、条件さえ整えば美しい天空の城が姿を現す。越前大野城は1576年(天正4)、金森長近が4年の歳月をかけて築城した城。資料館となっている現在の天守は戦後に作られた模擬天守だが、石垣や堀の一部が当時のまま残っている。竹田城や備中松山城で雲海の城が見られるのは月に10日ほどだが、越前大野城では年に10日ほどしか観測されない。しかし、滅多にお目にかかれないぶん、観測できたときの喜びはひとしおだ。越前大野城で雲海がもっともよく観測されるのは11月。「幻の天空の城」を見に、ぜひ足を運んでみてはいかがだろうか。越前大野城の撮影スポットへは、現在3つのコースが用意されている。犬山城址を越えていく、起伏が多くもっとも難易度の高いみくら清水コース、犬山城址と飯降山を繋ぐ山道を通る中級者向けのほたるの里コース、そして新設されたもっとも登りやすい洪泉寺コースだ。だが、洪泉寺コースでも山道なので決して簡単とは言えない。野生動物に遭遇したり崖から落ちる危険もあるので、万全の準備をしてのぞもう。○壮大な風伝おろしとの共演・赤木城跡三重県熊野市にある赤木城跡も、天空の城として脚光を浴びつつある城だ。赤木城跡は竹田城や備中松山城のように雲海に浮かぶ城ではないが、朝霧に包まれた姿はまさに天空の城と呼びたくなるような趣がある。築城の名手・藤堂高虎が一揆を鎮圧するために築いた赤木城は、中世山城の要素と近世城郭の要素の両方を持ち、築城当時の遺構がよく残っていることから、1989年に国の史跡に登録されている。昔から、この地域では秋から冬にかけて峠から霧が滝のように流れ落ちる「風伝おろし」と呼ばれる現象が地元の人々に親しまれていた。真っ白で分厚い霧が流れ落ちる様子は写真愛好家からも人気が高く、この時期になると毎年大勢の人が詰めかける。赤木城跡があるのは、風伝おろしが見られる隣町の御浜町尾呂志地区から少し離れた場所。比較的高度の低い場所に位置し、秋シーズンは月に10日程度、理想的な朝霧が発生する。霧に包まれた赤木城跡は県道熊野矢ノ川線の沿道から見ることができる。一番綺麗に観測できるスポットは県道から少し高所にあるが、それでも軽乗用車で気軽にたどり着ける場所だ。朝霧に包まれた赤木城跡の姿は、竹田城に勝るとも劣らないほど。霧が散らない風のない朝を狙って、風伝おろしとともに楽しみたい。(文・かみゆ歴史編集部 小沼理)○筆者プロフィール : かみゆ歴史編集部歴史関連の書籍や雑誌、デジタル媒体の編集制作を行う。ジャンルは日本史全般、世界史、美術・アート、日本文化、宗教・神話、観光ガイドなど。おもな編集制作物に『一度は行きたい日本の美城』(学研パブリッシング)、『日本史1000城』(世界文化社)、『廃城をゆく』シリーズ(イカロス 出版)、『日本の寺完全名鑑』(廣済堂出版)、『大江戸今昔マップ』(KADOKAWA)など多数。また、トークショーや城ツアーを行うお城プロジェクト「城フェス」を共催。「かみゆ」「城フェス」
2014年11月10日