へバーデン結節

アイドルグループ・AKB48のメンバーでSTU48キャプテンの岡田奈々が、声帯結節の手術を受けていたことが16日、グループの公式ブログで発表された。「岡田奈々についてのお知らせ」と題した投稿で、「AKB48 チーム 4 / STU48 キャプテン の岡田奈々ですが、以前より喉の不調が続いたため、病院にて診察を受け、声帯結節と診断されました。 先日無事に手術を終え、経過も順調ですが、現在経過観測のため療養をしております」と報告。「本人の希望により、ファンの皆様方へご心配を掛けたくないという想いから、術後のご報告とさせていただきました」と説明した。今後については「リハビリをしながら徐々に再開させていただきますので、少しの間、活動に制限が出てしまいます」とのこと。「ファンの皆さま、関係者の皆さまにはご心配とご迷惑をおかけいたしますが、何卒ご理解、ご了承を賜れますと幸いに存じます」と呼びかけた。岡田本人のコメントも掲載。「いつも応援ありがとうございます。数ヶ月前から声の不調が続き、病院で診てもらったところ声帯結節と診断され、先日手術を行ってきました。数日間声を出せなかったり、ライブ等の声を出すお仕事は当分の間出来ないのですが、身体は元気です！どうか御心配なさらずに ... ! また皆さまに元気な姿と歌声をお届け出来るようしっかり治します」とファンにメッセージを送っている。

アーチ形の赤レンガと赤いネオンサインが目印東京・有楽町にある「バーデン・バーデン」は、ドイツ国旗とアーチ形の赤レンガが特徴的な外観のドイツ料理専門店です。赤いネオンサインで書かれた店名が、お店の渋さを醸し出しています。座席数は120。有楽町の高架下では最大規模を誇るレストランです。広い店内は、アーチ形の低めの天井がアットホームな雰囲気を演出。席は、テーブル席のほか、デートや一人でゆったり飲めるカウンター席の用意もあります。店内は、ドイツの酒場さながらの明るく笑いが絶えない雰囲気です。徹底的にこだわったお酒と料理を提供「バーデン・バーデン」は、1980年、有楽町の赤レンガ高架下にオープンしました。店名は、ドイツの地名から付けられています。こだわりの樽生ビールは、ホフブロイ・ミュンヘン醸造所から取り寄せ。ホフブロイ・ミュンヘン醸造所の樽生ビールを飲めるのは、日本で2か所のみ！こだわりのビールを低価格でいただけます。ビールに合うドイツ料理を、との想いから厨房スタッフの半数以上がドイツ研修を経験し、本場ドイツの味を低価格で味わえるよう研究を重ねています。ドイツビールの他、ドイツワインも多数取り揃えているドイツ料理専門店です。地鶏の旨味が凝縮された絶品「ローストチキンハーフ」おすすめのドイツ料理は、「ローストチキンハーフ」。大山地鶏の旨味が凝縮された絶品です。焼いているときから肉の良い香りが店内に漂い食欲をそそります。そのまま食べてもおいしいですが、ドイツアルプスの岩塩とハーブを少しつけて食べるのもおすすめです。ドイツビールとの相性はもちろん最高！ビールがどんどん進みます。本場よりおいしい！「シュバイネハクセ」もう一つのおすすめの一皿は、「シュバイネハクセ」。天然の香辛料を数多く使った特製の漬け汁に、豚足を約1週間漬けた後、スモークしたものをローストして仕上げた一品です。厨房スタッフがミュンヘンで4ヶ月間研修し、その後試行錯誤を重ねて「バーデン・バーデン」オリジナルの「シュバイネハクセ」が完成しました。スタッフが、ミュンヘンで食べたものよりおいしい！ と自信を持ってすすめる一品です。ビールはもちろん、ワインとも合うのでおすすめです。気軽に、そしてリーズナブルに楽しめるドイツ料理専門店「バーデン・バーデン」は、1980年開店当時から、気軽にドイツビール、ドイツワイン、ドイツ料理を楽しめる店を目指してきました。「ここはドイツの酒場！？」と錯覚してもらうことを常に意識してお店作りをしているそう。JR山手線「有楽町駅」日比谷出口より徒歩3分、東京メトロ日比谷線・有楽町線各線「日比谷駅」A4出口より徒歩2分です。週末は満席になってしまうこともあります。15:00か～19:00までの早めの時間帯が狙い目です。ぜひ、本場ドイツの雰囲気を美味しい料理とお酒と共に楽しんでください。スポット情報スポット名：バーデン・バーデン住所：東京都千代田区有楽町2-1-8 JR高架下電話番号：03-3508-2807

結節性硬化症とは出典 : 結節性硬化症とは遺伝子の異常によって皮膚、神経系、腎、肺、骨など全身に良性の腫瘍ができる先天性の疾患です。新生児から大人まで幅広く症状がでることがあり、国が認める指定難病に登録されています。新生児期に心臓に腫瘍ができたり、子どもから大人まで皮膚症状や脳・肺・腎臓などに腫瘍ができたりします。現在のところ、この疾患を根本的に治すための治療法はありません。よって表出した症状への対処療法が主な治療になります。結節性硬化症がある子どもには、てんかんや知的障害が合併して現れる場合が多いです。てんかんや知的障害がない場合は軽度の結節性硬化症と呼ばれ、日常生活に大きな支障を感じることなく生活する人もいます。発症する年齢や性別などによって、問題となる病変が異なるのが特徴です。それでは詳しい症状について紹介していきます。参考：結節性硬化症｜難病情報センター子どもの時の結節性硬化症の症状Upload By 発達障害のキホン結節性硬化症では子どもの時に表出する症状と、大人になってから表出する症状があります。上記の図のように、いくつかの症状が同時期に起こることもありますので、常に注意が必要になってきます。それでは、子どもの時に起こりやすい主な症状について紹介していきます。＜乳幼児期＞◇心臓腫瘍心臓の心房、心室に良性の腫瘍が発生する疾患です。発生する腫瘍の9割が良性ですが、腫瘍の大きさや発生する場所によっては心機能に悪影響を与え、後遺症を残すケースがあります。参考：心臓腫瘍｜小児慢性特定疾病情報センター◇てんかん発作てんかんとは慢性的な脳の疾患で、大脳の神経細胞が過剰に興奮することで発作が起こり、またその発作が繰り返しみられる状態を言います。てんかん発作は突然倒れて意識を失い、けいれんを起こすといったいわゆる大発作だけではありません。体の一部が勝手に動いたり、会話の途中にぼんやりしたと思ったら意識を失っていたりといった症状もてんかんの発作として考えられます。◇知的障害知的障害とは、発達期までに生じた知的機能障害により、認知能力の発達が全般的に遅れた水準にとどまっている状態を指します。知的障害には軽度知的障害、中度知的障害、重度知的障害、最重度知的障害の4つの障害の程度に分類されています。「知的機能（IQ）」の数値のみによって診断がくだされるという印象がありますが、「適応機能」という日常生活能力、社会生活能力、社会的適応性などの能力を測る指数とも合わせて診断が下されます。◇白斑（はくはん）白斑は非色素性の皮膚病変で、本来の皮膚色より白い皮膚色が3か所以上に発生します。結節性硬化症患者の87～100％に見られ、出生時から生後数ヶ月以内の早期に表出すると言われています。参考：皮膚病変｜結節性硬化症.jp＜学童期＞◇顔面血管線維腫顔面血管線維腫は白斑と並んで結節性硬化症がある方によく現れる皮膚病変です。皮膚の結合組織成分と血管成分の増加によって良性の腫瘍ができます。鼻部、鼻唇溝部、頬部を中心に顔面の中央部に左右非対称に蝶型に現れます。参考：皮膚病変｜結節性硬化症.jp◇脳腫瘍（上衣下巨細胞性星細胞腫）上衣下巨細胞性星細胞腫は側脳室の上衣下層にできる良性腫瘍です。腫瘍はゆっくり増大していくために十分な大きさになるまで発見されないことが多く、小児期には腫瘍が急速に増大することがあるため注意が必要といわれています。増大するとてんかんの悪化、視力障害、認知障害などを引き起こすことがあります。参考：脳病変（SEGA、大脳皮質結節、SEN等）｜結節性硬化症.jp◇腎臓腫瘍（血管筋脂肪腫）血管筋脂肪腫は腎臓にできる腫瘍で、結節性硬化症がある方の70～90％にみられます。初発年齢は通常3歳以降にみられ、痛みなどはなく無症状のまま年を重ねるごとに腫瘍は増加します。腫瘍が大きくなりすぎると側腹痛や血尿、しこりが現れ、自然破裂や急性出血による大量出血性ショックや腎機能低下のリスクが高まります。参考：主な腎病変（腎AML）｜結節性硬化症.jp◇網膜過誤腫網膜過誤腫は網膜にできる腫瘍のことです。痛みなどは無く視力に影響を与えることはありません。しかしまれに増大して網膜剥離（網膜が破れて視力が低下する疾患）や硝子体出血（出血によって視力低下を招くことがある）などの合併症を伴う場合があります。早期幼児期頃から表出するといわれていて、年を重ねるごとに出現頻度が高くなる傾向があります。その他に結節性硬化症の眼病変として、網膜の白斑に類似した網脈絡膜脱色性の病変や網膜無色素斑などが起こることがあります。参考：眼病変（網膜過誤腫）｜結節性硬化症.jp大人になってからの結節性硬化症の症状出典 : 結節性硬化症の大人になってから発症する症状について紹介していきます。◇リンパ脈管筋腫症（LAM）リンパ脈管筋腫症（LAM）は、主に20～40歳の女性に多くLAM細胞と呼ばれる細胞が、肺、リンパ節、腎臓などで、比較的ゆっくりと増える疾患です。LAM細胞が両側の肺に散在して増加し、それに伴ってのう胞と呼ばれる小さな肺の穴が複数生じ、進行した場合は息切れなどが生じます。呼吸不全という状態になり酸素療法が必要になることもあります。リンパ脈管筋腫症は以前「肺リンパ脈管筋腫症」と呼ばれていましたが肺だけの病気ではないので名称が変わりました。参考：リンパ脈管筋腫症（LAM）（指定難病89）｜難病情報センター◇多発性小結節性肺細胞過形成（MMPH）多発性小結節性肺細胞過形成（MMPH）は肺内にある2型肺胞上皮細胞が固まることによって腫瘍が発生する疾患です。病変がはっきりと限定されずに、全身や臓器全体など広範囲に広がる状態になります。しかし痛みなどもなく無症状であるために気づきにくい疾患です。リンパ脈管筋腫症と違って男女差はありません。参考：肺病変（肺LAM）｜結節性硬化症.jp結節性硬化症の原因出典 : 結節性硬化症は9番目（TSC1）と16番目（TSC2）の遺伝子上に異常があることによって、腫瘍をつくるタンパク質（mTOR）をコントロールできなくなることが原因です。TSC1とTSC2はハマルチンとチュベリンという腫瘍を抑制する機能を持ったタンパク質をつくりだします。mTOR（エムトール）は働きが強くなりすぎると腫瘍をつくりだすため、このハマルチンとチュベリンがうまく働かなくなると腫瘍が表出するのだろうと考えられています。またmTORは腫瘍の他にてんかん、自閉症などの発達障害を発症させる働きもあるといわれています。結節性硬化症の方にてんかんや自閉症などの発達障害がある方が多いといわれているのは、結節性硬化症によってmTORをコントロールすることができなくなるために起こるのではないかと考えられています。参考：結節性硬化症｜難病情報センター結節性硬化症は遺伝するの？出典 : 結節性硬化症は両親からもらった遺伝子の中に異常が起こることによって起きる遺伝性の疾患です。疾患を発症する可能性は、男女を問わず50%とされています。しかし調べてみると両親に結節性硬化症の症状が全く見つからないというケースが約60%以上あったことが分かりました。このような場合は両親からの遺伝ではなく、両親の精子または卵子の遺伝子に突然変異が起こり、子どもが発病したと考えられます。突然変異が起こる原因は残念ながらまだ分かっていません。またてんかんや自閉症や知的障害などが発症しない軽度の結節性硬化症がある方の場合、また突然変異によって結節性硬化症になった場合でも同じく50%の確率で遺伝子の異常がみられます。また両親が遺伝子異常を持たずに、突然変異によって結節性硬化症が表出した子どもの次に生まれてくる子どもが罹患する確率は、遺伝子異常がない方の出産とだいたい同じだといわれています。出典：結節性硬化症｜難病情報センター結節性硬化症の確定診断はどうやって行うの？出典 : 結節性硬化症は遺伝子検査で診断することができますが、実際は遺伝子検査での病変の検出率は低く、臨床診断に頼らざるをえない状況になっています。症状もバラつきがあり、特殊なものばかりではなく結節性硬化症でなくとも一般的に発症することがあるものがほとんどです。したがって、診断はいくつかの症状の組み合わせによって判断していくことになります。臨床診断の他にもさまざまな検査結果と合わせ医師が総合的に診断を下します。下記の要素をもとに臨床診断を行います。・結節性硬化症であることが確実 ：大症状 2つ、または大症状 1つと小症状 2つ・結節性硬化症の可能性が高い ：大症状 1つと小症状 1つ・結節性硬化症が疑われる ：大症状 1つ、または小症状 2つ以上◇大症状1．顔面の血管線維腫または前額部，頭部の結合織よりなる局面2．非外傷性多発性爪囲線維腫3．3つ以上の白斑（hypomelanoticmacules,threeormore）4．シカグリパンチ（shagreenpatch/connectivetissuenevus）5．多発性の網膜の過誤腫（multipleretinalnodularhamartomas）6．大脳皮質結節（corticaltuber）7．脳室上衣下結節（subependymalnodule）8．脳室上衣下巨大細胞性星状細胞腫（subependymalgiantcellastrocytoma）9．心の横紋筋腫（cardiacrhabdomyoma）10．肺リンパ管筋腫症（lymphangiomyomatosis）11．腎血管筋脂肪腫（renalangiomyolipoma）◇小症状1．歯エナメル質の多発性小腔（multiple,randomlydistributeddentalenamelpits）2．過誤腫性直腸ポリープ（hamartomatousrectalpolyp）3．骨シスト（bonecyst）4．放射状大脳白質神経細胞移動線（cerebralwhitematterradialmigrationlines）5．歯肉の線維腫（gingivalfibromas）6．腎以外の過誤腫（nonrenalhamartoma）7．網膜無色素斑（retinalachromicpatch）8．散在性小白斑（confettiskinlesions）9．多発性腎嚢腫（multiplerenalcyst）結節性硬化症を診断するためには、表出している疾患や症状の根本的な原因が結節性硬化症であることを断定していく必要があります。その際にMRIやCTといった画像検査などを行います。結節性硬化症は遺伝子検査または次の項目を含む一連の検査により診断されます。・脳の磁気共鳴画像診断（magnetic resonance imaging、略してMRI）・コンピューター断層撮影 (computed tomography、略してCTスキャン)・心電図(electrocardiogram、略してEKG)・心エコー図検査・腎臓の超音波検査・目の検査・ウッドランプ（紫外光）の下で皮膚を観察する出典：『結節性硬化症の診断基準および治療ガイドライン』｜結節性硬化症の診断基準・治療ガイドライン作成委員会結節性硬化症の症状かも？と思ったら出典 : 結節性硬化症の症状は多種多様なため特定の医療機関を受診するというよりは、症状に合わせてその都度、最適な医療機関を受診することをおすすめします。結節性硬化症の専門分野は主に脳神経外科、神経内科、皮膚科、小児科、泌尿器科になります。発症している症状によって受診する科目を決めて受診するようにしてください。これまでに紹介した病変に関しては下記を参考にしてみてください。◇てんかん・・・小児科または救急◇知的障害・自閉症などの発達障害の疑いを感じた場合・・・精神科◇顔面血管線維腫・・・皮膚科◇心臓腫瘍・・循環器科◇脳腫瘍・・・脳神経外科、神経内科◇腎臓腫瘍・・・泌尿器科◇肺腫瘍・・・呼吸器科◇網膜・・・眼科などまた日本結節性硬化症学会に記載されている結節性硬化症の専門医リストを受診の参考までに紹介します。参考：結節性硬化症を専門的に診療している医師｜日本結節性硬化症学会結節性硬化症によってできる腫瘍は良性が多く、また痛みなどもなく気づきにくいです。日常生活に支障がなければ医療機関を受診することはないため、発見が遅れ治療が困難になるケースも少なからずあります。そのため定期的に検査を受けるなどの注意が必要です。結節性硬化症の治療って？出典 : 結節性硬化症を治す根本的な治療はなく、それぞれの症状に対しての対症療法が基本となります。◇てんかんてんかんの治療は主に薬物療法によって行われます。てんかんは脳の神経細胞が過剰に興奮することで起こります。脳に病変があることによって発作が引き起こされているケースでは病変を手術で取り除くことで、てんかんが完治することがあります。しかし多くの場合は神経細胞が過剰に興奮しやすい体質であったり、取り除けない病変であったりするため薬物療法によって発作を抑える治療を行います。◇白斑・顔面血管線維腫白斑の場合、通常は経過観察となります。しかし美容上、気になる場合は紫外線治療や化粧品などでカバーすることができます。紫外線治療に関しては保険が適用になるものもあるので、医師または専門家に相談してみてください。顔面血管線維腫の場合は機能障害や出血を伴い、美観を損なう症例が治療対象となります。液体窒素療法、レーザー療法、外科的切除などの治療法があります。◇心臓・脳・腎臓・肺におこる腫瘍各部分にできる腫瘍は良性であることが多いのですが、腫瘍が大きくなりすぎると機能に異常をきたすため、多くの場合は腫瘍の切除を行います。各部位や程度によって切除をしない場合もありますので、現場の医師の指示に従ってください。結節性硬化症の医療費助成制度や障害者手帳は受けられるの？出典 : 結節性硬化症では腫瘍ができやすい体質のため一度腫瘍を切除しても再発することがあります。するとその度に医療費がかかり、家計を圧迫しかねません。そこで結節性硬化症の方のための医療費補助制度や障害者手帳などについて紹介していきます。結節性硬化症は国の指定難病にされているため、難病医療費助成を受けることができます。指定難病の医療費の自己負担割合は2割です。また、その他の制度による医療費がすでに1割負担となっている患者さんの場合、負担割合は1割のまま変わりません。難病医療費は世帯の所得に応じた医療費の自己負担上限額（月額）が設定されます。自己負担上限額は、受診した複数の医療機関などの自己負担をすべて合算したうえで適応されます。難病医療費助成制度を利用するためにはお住まいの都道府県へ申請が必要になります。申請方法などは次の厚生労働省のリンクを参考にしてみてください。参考：難病医療費助成制度の対象疾病について｜厚生労働省参考：結節性硬化症にかかわる医療制度活用ガイド｜ノバルティス ファーマ株式会社障害者手帳は指定難病がある方でも取得することができます。障害者手帳があることで支援の幅が広がるため、取得することをおすすめします。障害者手帳には「身体障害者手帳」「精神障害者保健福祉手帳」「療育手帳」の3つの種類があります。身体障害者手帳は身体障害がある方を対象にしています。精神障害者保健福祉手帳は精神障害や発達障害、てんかんなどがある方を対象にしています。療育手帳は発達障害や知的障害がある方を対象にしています。結節性硬化症はてんかんや知的障害なども発症し、障害の程度によっては身体障害を引き起こす可能性もあります。本人の症状の特性に合わせて必要な手帳を取得することをおすすめします。障害の程度に変化が生じても、障害者手帳は数年ごとに更新されてるため、その都度適切なサービスを受けられます。障害者手帳に関して、相談や申請などの問い合わせ先はお住まいの市区町村の障害福祉担当窓口になります。また障害者手帳に関する詳しい内容は下記を参考にしてみてください。障害者総合支援法によって定められた在宅支援や入所支援、移動支援などがある障害福祉サービスを受けることができます。申請先はお住まいの市区町村の障害福祉担当窓口になります。相談支援なども受けることができるため、子育てや病気のことで困ったことが生じた場合には利用してみてください。参考：『「障害者総合支援法」の対象となる疾病を151に拡大します』｜厚生労働省まとめ出典 : 結節性硬化症は表出する症状や程度が人によって異なる先天性の疾患です。さらに腫瘍ができやすい体質のために生涯にわたって腫瘍と付き合っていかなければなりません。症状は全身に起こるので、日ごろから健康診断などを受けて健康状態には気をつけることが大切です。結節性硬化症は遺伝性の疾患のため親が責任を感じることがあるかもしれません。しかし遺伝子の突然変異によって疾患にかかる子どももいます。突然変異は人為的に起こるものではないですし、親である自分を責めることはせず、その子どものために親として何ができるのかを前向きに考えていくことが大切ではないでしょうか。家族だけで抱えこまず、専門機関への受診や相談などを受けるなど、周りを頼りながら病気への備え、適切な対応を心がけていってください。

スイスのノバルティスファーマは、米食品医薬品局(FDA)が、結節性硬化症(TSC)に伴う腎血管筋脂肪腫のうち、直ちに外科手術を必要としない成人患者に対する治療薬として「アフィニトールR」を承認したことを発表した。結節性硬化症とは、重要な臓器に良性腫瘍を引き起こす可能性のある遺伝性の疾患。世界で約100万人から200万人の患者がいると推定されている。腎血管筋脂肪腫は結節性硬化症患者の最大80％で発生する症状で、腫瘍は時間の経過とともに大きく増殖。重度の内出血を引き起こす、塞栓（そくせん）術や腎摘出といった緊急の外科手術が必要になるなどのほか、腎不全を引き起こす可能性もある。「アフィニトールR」は、こうした患者の治療に対して初めて承認された薬剤となる。日本では根治切除不能または転移性の腎細胞がんに対する治療薬として2010年4月より販売されており、2011年12月に膵神経内分泌腫瘍の治療薬として承認されている。結節性硬化症に対しては現在申請中となっている。【拡大画像を含む完全版はこちら】

バーデン＝バーデン＆フライブルクのスペシャルアンサンブルとヴァイオリニストの神尾真由子さん出演東芝は12月22日、東日本大震災の復興支援の一環として、「震災復興支援東芝チャリティーコンサート～人と、地球の、明日のために～」を宮城県仙台市において、2012年2月11日に開催、東北在住の人を抽選で300組600名と宮城県の吹奏楽部に在籍する高校生を中心に、合わせて約900名を無料招待することを発表した。コンサートには、バーデン＝バーデン＆フライブルクのスペシャルアンサンブルとヴァイオリニストの神尾真由子さんが出演予定。「東芝グランドコンサート2012」出演者が復興へのエール東芝は、毎年、世界の著名な指揮者・オーケストラを招聘し、豪華なソリストとの共演を実現する「東芝グランドコンサート」を実施しており、2012年は、南西ドイツ放送交響楽団バーデン＝バーデン＆フライブルクを迎え、2月12日(愛知県芸術劇場コンサートホール)より全国各地でコンサートが行われ、神尾真由子さんはソリストの一人として出演する。チャリティーコンサートは、ツアー前日の11日に東北に赴き行われ、「被災者へのエールと復興の願いを込め」、モーツァルト他を演奏予定という。深い感動に包まれるひとときとなるだろう。募集方法など、詳細はニュースリリースリリースを参照のこと。元の記事を読む