ウエスト症候群(点頭てんかん)とは？気になる症状や治療法、予後を詳しく解説します

ウエスト症候群とは

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ウエスト症候群は「点頭てんかん」とも呼ばれ、多くは1歳未満（生後3ヶ月～8ヶ月がピーク）に発症する、全般てんかんのことです。"てんかん発作"のタイプは右脳と左脳が同時に興奮状態に巻き込まれる全般発作に分類されます。

脳波が全体として「バラバラで混とんとした」波形になるのも全般てんかんであるウエスト症候群の大きな特徴の一つで、精神運動発達の退行（発達とともに習得した精神的・運動的技能ができなくなってしまうこと）をきたす、特異かつ稀少な難治性のてんかん症候群で、難病指定もされています。発症率は、出生数 1,000人に対して 0.16～0.42人と言われています。

http://square.umin.ac.jp/jes/pdf/uest-guide.pdf
参考：ウエスト症候群の診断・治療ガイドライン｜日本てんかん学会ガイドライン作成委員会

ウエスト症候群は「点頭てんかん」とも呼ばれていますが、「点頭」と言う言葉は「うなずく」と言う意味があり、首の屈曲がうなずくような動きに見えるためです。

原因はあるの？

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ウエスト症候群の原因は、検査を行っても原因の特定が難しい潜因性のものと、何かしらの疾患などの原因が考えられる症候性のものがあります。原因と考えられる基礎疾患としては、脳形成異常、低酸素性虚血性脳症、外傷後脳損傷、脳腫瘍、代謝異常、染色体異常、先天奇形症候群、遺伝子異常などが挙げられます。

しかし、潜因性のてんかんと症候性のてんかんに共通するはっきりとした病態は、まだ見出されていないのが現実です。

さて、潜因性と症候性とはなんでしょうか。潜因性は、非症候性ともいわれ、基礎疾患やその他の神経学的な兆候および症状がみられません。それに対して症候性は、生まれる前あるいは出生直後に起こった脳障害の合併症が原因となって起こるものです。治療効果や予後も、潜因性か症候性かで大きく変わってきますが、症候性のほうが予後が悪く、レノックス・ガストー症候群というてんかんに移行していく場合もあります。