ウエスト症候群(点頭てんかん)とは？気になる症状や治療法、予後を詳しく解説します

非症候性 West症候群については、1か月以内が望ましい。
4.ACTH治療中は、副作用をモニターし治療する。重篤な副作用が出現した場合は、ACTHを中止する。
5.他の療法をACTH治療前に行う場合は、2 週間以内に効果判定を行い、無効であればACTH療法を行うのが望ましい。

http://square.umin.ac.jp/jes/pdf/uest-guide.pdf
ACTH療法が有効でなかった場合、第二選択としてビガバトリンを使用します。1989年に英国で抗てんかん薬として最初に承認され、英国ではウエスト症候群の第一選択薬のひとつに位置づけられていますが、日本では視野狭窄の副作用があるため、遅れること2016年3月に承認されました。

ACTHより効果が弱いとされていますが、ACTHに反応しない、あるいはACTHでいったん発作が消失したものの再発してしまったという場合でも有効な可能性があります。また、結節性硬化症をともなうウエスト症候群にも高い効果を発揮します。

上記の投薬・服薬の治療法のほかにも、ケトン食という食事療法があります。脂肪が多く、炭水化物（糖質）が少ない食事で、脂肪、たんぱく質、糖質・炭水化物の比率を一定になるように毎食計算します。まだ乳幼児のため、特殊専用ミルクも併用しながら医師と栄養師の管理のもとで実施します。

1921年から使われていますが1995年以降にはアメリカで急速に普及し、ケトン食療法に関する研究報告は飛躍的に増加しています。ウエスト症候群をはじめ、さまざまなタイプのてんかんに有効である可能性があり、発作頻度が半分以下になるという報告も多くあります。

ウエスト症候群の予後は

出典 : http://amanaimages.com/info/infoRF.aspx?SearchKey=10161011887
難治性のてんかんと言われて、親が一番気になるのはその後の発達や再発の可能性についてではないでしょうか。

治療後の予後はどうなのか、再発の可能性はどのくらいあるのかなどを詳しく見ていきます。

ACTH療法はほかの療法よりもその後の知的な発達が良好であり、また、発症1か月以内にACTH療法を開始したほうが、知的発達が良いともいわれています。

また、さまざまな症例から、症候性よりも潜因性のほうが知的および発作予後が良く、早期治療の方が発作予後が良かったと報告もあります。